원장 미부낭종

원장 미부낭종은 후직장강내 생기는 극히 드문 낭

종의 하나로 초기 발생 시기에 배아가 가지고 있었던 

진성미부가 발생 35일째 최고로 발달한 이후 점차 퇴

화되어 발생 56일째 거의 소멸되는데, 이것이 퇴화되

지 않고 항문 생성부위의 하부에 남아 있게 되어 생긴

다고 한다.

1-3

  1885년 Middeldorpf에 의해 처음 보고된 

이후 수년에 한번 보고되는 정도로 드물다. 후직장 낭

종과오종,  원장 미부잔유부,  후항문장낭종 등으로 다

양하게 불렸으나 최근에는 발생에 근거하여 원장 미

부낭종으로 불리고 있다.

2

진단기준은 후직장강 혹은 

전천골강내 존재하는 낭종으로 장형 상피세포(편평, 

원주, 이행 등을 한가지 혹은 그 이상)를 가지고 있으

며 장근신경총이 있는 명확한 근육층이나 장막이 없

어야 한다.

1,2,4,5,11

낭종이 위치하는 후직장강 혹은 전천

골강은 전방의 직장,  후방의 천골,  상방의 복막반전, 

하방의 항문거근으로 둘러싸인 공간으로 정의된다.

1

약 50%에서 우연히 발견되며 남자보다 여자에서 3배

정도 발생빈도가 많다. 이유는 불분명하지만 여성에서 

천골이나 골반 부위의 선천성 기형이 많다는 점과 연

관이 있을 것으로 생각된다.

2,4

거의 모든 연령에서 보

고되고 있으나 주로 중년층에서 많이 보고  되고 있다. 

원장 미부낭종은 다른 유사병변과의 감별진단이 중요

한데 대개 육안적으로는 감별이 어렵다.  중복낭종은 

아우엘바하장근신경총을 갖는 근육층을 포함한다는 

점이 미부낭종과의 차이점이고, 표피양낭이나 피부양

낭은 편평상피세포로만 구성되며 대개 단방성인 것이 

미부낭종과 차이점이다.

6

    원장 미부 낭종은 특징적인 증상을 나타내지 않기 

때문에 발견이 늦어지거나 건강검진이나 우연한 신체

검사에서 발견되는 경우가 많다.

7

증상이 있는 경우 낭

종의 범발성 염증 및 종양 압박에 의해서 후복부나 후

배부 통증, 배변시 통증, 직장 포만감, 변주 협조, 요로 

폐쇄, 발열등이 있을 수 있다. 진단으론 항문수지검사

에서 외부성 낭성종괴가 만져질 수 있으며, 항문 후방

으로 깔때기 모양의 피부함몰이 있다면 의심해 볼 수있다. 컴퓨터 단층촬영, 자기 공명영상이 진단과 추적 

관찰에 적합하다. 원장 미부 낭종은 컴퓨터 단층 촬영

에서 경계가 좋은 다방성의 후직장낭으로 관찰되며, 

낭 내부는 다양한 음영으로 보일 수 있다. 낭의 벽은 

약간의 조영증강을 보일 수 있으며 조영 증강이 잘 될 

경우 염증이 동반되거나 다른 낭성 종양의 가능성을 

고려해야 한다. 내부에 조영증강되는 고형 성분이 있

거나 주변 조직으로의 침범이 있는 경우는 다른 악성 

종양이나 드물게 원장 미부 낭종의 악성 변화의 가능

성이 있다.

8

대부분 낭종 내에 석회화는 드물고 석회화

가 있을 경우 유피낭종이나 기형종의 가능성이 크다. 

자기 공명 영상에서 낭종은 T1 강조영상에서 저음영

을, T2 강조영상에서 고음영을 보인다. 석회화는 자기 

공명 영상에서 관찰하기가 어려워,  석회화를 포함한 

종괴의 감별에는 제한적이나 지방억제영상을 이용해 

지방을 포함한 종괴의 감별에는 매우 도움이 된다.

9 

경

직장 초음파로도 종괴를 관찰할 수 있고, 특히 동반된 

치루를 관찰하는 데 도움이 된다.

10

그러나 대부분의 

예에서는 본 예와 같이 반복되는 직장 주위 증상이나 

후배부 통증등에 의해 시행한 술 후 조직 검사에 의해 

진단된다. 

    미장 낭종이 진단되지 않은 상태에서 단순 절개나 

생검만 시행한 경우 농양, 감염, 치루 등이 반복적으로 

발생할 수 있다.  또한 선암이나 유암종(carcinoid tumor)  발생도 종종 보고되고 있으므로 수술적인 완전 

절제술이 필요하다.

6,9,11,12

따라서 특별한 원인 없이 반

복되는 항문 질환이나 비특이적인 동통이나 요통이 

있는 경우 원장 미부 낭종의 가능성을 생각하고 면밀

한 신체 검사를 하여야 한다. 완전 절제술을 위한 접근 

방법으로 전방 접근과 후방 접근이 있는데 직장수지

검사에서 낭종이 어렵게 촉지되는 상부 후직장강내 

낭종은 전방접근법이 좋으며 촉지가 쉬운 하부 후직 

장강내 낭종은 후방접근법이 완전절제에 더 적절한

술식으로 판단된다.

2,7,12

    본 증례는 직장 후부 농양이 발생하는 환자에서 원

장 미부낭종을 진단하여 후방접근법으로 완전 절제를 

시행했던 예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

DISCUSSION

Tailgut cysts are rare congenital cystic lesions identified at the presacral space and are thought to be

embryologic remnants of the hindgut. They can be

identified in all age groups from neonates to adults, but

are more common in middle-aged women.

1

The presenting symptoms are rectal fullness, urinary

frequency, change in stool caliber, or rectal bleeding.

1,2

If

infected, tailgut cysts are often misdiagnosed as an

anorectal fistula or a perirectal abscess.

3

In most tailgutcyst patients, digital rectal examination reveals a presacral

mass. A variety of neoplastic and nonneoplastic conditions, like the teratoma, epidermoid cysts, dermoid

cysts, and duplication cysts, occur in this region. Computed

tomography, MRI, and endorectal ultrasonography may behelpful in making a differential diagnosis.

4,5

A preoperative biopsy for cystic masses within the pelvis does not

seem to be essential. It may fail to provide the proper

malignant diagnosis and may carry significant hazards,

such as spillage of malignant cells into the peritoneal

cavity or seeding of the biopsy tract.

5,6

In our case, we

tried a complete excision of the tumor through a transanal

approach. We failed to excise the tumor, completely and

to confirm the diagnosis.

Tailgut cysts are usually multicystic or multiloculated

and are lined by a wide range of epithelial types,

including stratified squamous, transitional, stratified columnar, mucinous, or ciliated columnar epithelia. The cyst

wall in most cases contains focal, well-formed smooth

muscle fibers.

1

Malignancies arising within a true tailgut

cyst have rarely been reported.

6,7

Prasad et al

7

reviewed

ten cases of malignancy in tailgut cysts, including six

adenocarcinomas and four carcinoids, and reported two

further malignancies in tailgut cysts. One was an adenocarcinoma, and the other was a neuroendocrine carcinoma.

Tailgut cysts require complete surgical excision with a

margin of normal tissue to prevent recurrence and to

preclude possible malignant transformation.

7,8

Usually, a

posterior approach is recommended for the operative

treatment of retrorectal masses or cysts.

9

An anterior

laparotomy is recommended for lesions above the level of

S4.

10

The clinical significance of tailgut cysts mainly

concern delayed diagnosis partly due to unfamiliarity with

this entity, misdiagnosis as a anorectal fistula or perirectal

abscess, and possibility of malignant change. Meticulous

gross examination and adequate sampling are important to

document the exact nature of these cysts and to rule out

possible co-existing malignancies, which may be focal.